Displasia Microvascular Hepática o Atresia Porta

Associated Terms:
Displasia Microvascular, PVH, Hipoplasia de la Vena Porta, Atresia Porta, MVD

Resumen

El hígado realiza un increíble número de funciones para mantener la salud de los animales, que incluyen filtrar las toxinas, almacenar el azúcar y fabricar proteínas. La mayor parte de la sangre que se transporta al hígado para estos procesos llega a través de la vena porta, que drena los intestinos, el estómago, el páncreas y el bazo. Dentro del hígado, la vena porta se ramifica en vasos cada vez más pequeños, de modo que la sangre pueda filtrarse a través de los tejidos hasta cada célula hepática. Cuando estos vasos microscópicos son anormales en una biopsia hepática, la enfermedad se llama “displasia microvascular hepática (HMD o MVD, por sus siglas en inglés)” o “atresia porta”. Cuando los vasos microscópicos del hígado están subdesarrollados o ausentes, el hígado se vuelve pequeño (“atrofiado”) y el animal ya no puede procesar las toxinas o fabricar las proteínas necesarias para el crecimiento y las funciones normales.

La displasia microvascular hepática (HMD) o atresia porta es un diagnóstico histológico, lo que significa que solo describe los hallazgos de una biopsia. De hecho, hay muchas enfermedades que pueden provocar estos hallazgos, incluidas las derivaciones portosistémicas congénitas; sin embargo, cuando se hace el diagnóstico sin evidencias de una derivación congénita, se diagnostica a los perros con frecuencia con HMD, como una enfermedad específica.

Manifestaciones Clínicas

Los perros con HMD pueden presentar signos y análisis sanguíneos con anomalías similares a los perros con derivaciones portosistémicas congénitas; sin embargo, muchos perros no tienen ningún tipo de signo clínico. Con frecuencia, los perros afectados tienen 3 o 4 años de edad antes de presentar signos clínicos. Algunos perros afectados son más pequeños de lo normal, con un desarrollo muscular deficiente. Puede que parezcan menos inteligentes o más tranquilos debido a que las toxinas deprimen sus cerebros. Es posible que tengan pérdida de apetito o ataques ocasionales de vómitos y diarrea. Algunos perros pueden tener un mayor riesgo de infecciones o desarrollar cálculos de vejiga. Los perros gravemente afectados pueden mostrarse inestables o actuar como si estuviesen borrachos o fueran ciegos e incluso pueden tener convulsiones. En ocasiones poco frecuentes, los perros desarrollarán vientres llenos de líquido como consecuencia de la insuficiencia hepática.

Los Yorkshire terriers y los Cairn terriers son los perros afectados con mayor frecuencia, pero la enfermedad también se ve en muchas otras razas de perros pequeños, como el bichón maltés, perro salchicha, caniche miniatura, shih tzu, lhasa apso, cocker spaniel y West Highland white terriers.

Diagnóstico
Figura 1: A esta Yorkshire terrier se le ha realizado una cirugía por una derivación portosistémica congénita, pero sus análisis sanguíneos nunca volvieron a ser normales y siguió presentando un desarrollo muscular deficiente y sequedad en la capa de pelo, además de ataques de debilidad y confusión. Con el tiempo se le diagnosticó displasia microvascular hepática.

En algunos perros, las pruebas biomecánicas básicas son normales. Los perros gravemente afectados pueden tener niveles bajos de proteínas, albúmina, glucosa y nitrógeno ureico en sangre debido a que sus hígados no están fabricando suficientes cantidades de estos productos químicos. Algunos perros tienen un incremento de las enzimas hepáticas. La orina se evalúa en busca de infección y cristales; en ocasiones poco frecuentes, los perros con HMD desarrollarán cristales de biurato de amonio en la orina que tienen el aspecto de bolas con pinchos o estrellas de mar.

Los ácidos biliares se miden después de una noche en ayunas (“preprandial”) y transcurridas 2 horas después de comer (“postprandial”). En perros con HMD, aumentan uno o ambos conjuntos de ácidos biliares. Los ácidos biliares pueden aumentar con cualquier enfermedad hepática, por lo que un nivel elevado de ácidos biliares no es específico de las derivaciones portosistémicas congénitas o de la HMD.

Se realiza un diagnóstico definitivo de la HMD al demostrar que los perros no tienen ninguna derivación pero sí tienen vasos anormales en sus biopsias hepáticas. Los perros con HMD tienen un flujo sanguíneo portal normal en las gammagrafías (exploraciones del flujo sanguíneo del hígado), portografías (estudios radiológicos del flujo sanguíneo del hígado) y angiografías por TC (exploraciones por TAC del flujo sanguíneo del hígado), pero tienen vasos sanguíneos portales microscópicos en la biopsia hepática. La biopsia hepática se obtiene habitualmente de forma quirúrgica a través de una incisión en el vientre o con laparoscopia, de modo que se pueda obtener suficiente tejido hepático para evaluar los vasos sanguíneos. Es posible que una biopsia con aguja, utilizando una ecografía, no proporcione suficiente tejido como para realizar el diagnóstico.

La HMD debe diferenciarse de las derivaciones portosistémicas congénitas; lamentablemente algunos perros pueden tener ambas enfermedades y esto no se puede determinar antes de la cirugía (figura 1). Si a su perro se le realiza el cierre quirúrgico de una derivación portosistémica congénita y sus ácidos biliares siguen altos 3–6 meses después de la cirugía, es bastante probable que también tenga HMD congénita. Por este motivo se recomienda realizar una biopsia hepática en el momento de la cirugía de atenuación de la derivación. Los perros con HMD son habitualmente más viejos, cuando reciben el diagnóstico, que los perros con derivaciones (de 2 a 5 años en lugar de menos de un año), y con frecuencia sus cambios en los análisis sanguíneos son menos graves que en los de los perros con derivaciones. Incluso podrían tener ácidos biliares normales en ayunas, aunque habitualmente sus ácidos biliares postprandiales estarán altos.

Tratamentio

No hay ninguna cirugía para la HMD. Los perros con la enfermedad se tratan médicamente y el tratamiento se basa en la gravedad de la enfermedad. En algunos perros no se necesita ningún tratamiento. El fundamento del tratamiento médico es reducir la cantidad de proteína en la dieta. Se han formulado dietas veterinarias específicas como Hill’s L/d para perros con enfermedad hepática. La proteína es sumamente digerible (con frecuencia a base de leche o soja) y restringe la proteína solo ligeramente. Las dietas para perros con HMD deben contener aproximadamente un 15–20 % de proteína (unos 2 g/kg al día de proteína), un 15-30 % de grasa y un 30-50 % de carbohidratos sumamente digeribles, en la materia seca. También deben ser ricas en zinc y vitamina E y bajas en manganeso. La mayor parte de los perros con HMD tienen buenos resultados solo con un cambio en la dieta.

Cambiar el tipo de bacterias que viven en los intestinos también puede reducir la producción y absorción de toxinas. Esto se puede lograr dando yogur o jarabe de lactulosa. Su veterinario también puede recetar antibióticos durante un breve período.

Los productos nutricéuticos —compuestos que no se consideran “fármacos”— también pueden mejorar la función del hígado. El cardo mariano («Silimarina») puede ayudar a mejorar la función y regeneración hepática. Como el gobierno no regula los compuestos de venta sin receta, se recomienda la compra de suplementos veterinarios especialmente formulados. Dos empresas veterinarias que venden cardo mariano incluyen Nutramax («Marin») y RxVitamins («Hepatosupport»). Los veterinarios también pueden recetar Denosyl (SAM-e) para mejorar la función hepática.

Cuidado Posteriores y Evolución

El pronóstico de la mayor parte de los perros con HMD es bueno. La mayor parte de los perros tienen un estado clínico normal con el control médico y muchos tienen esperanzas de vida normales. Sin embargo, los perros con signos gastrointestinales o convulsiones parciales o focales, posiblemente no muestren ninguna mejora, seguramente debido a que tienen otras enfermedades además de la HMD. Ocasionalmente, los perros con HMD pueden desarrollar insuficiencia hepática y algunos perros morirán en 4–6 meses desde el diagnóstico, debido a la gravedad de su enfermedad hepática.

La displasia microvascular hepática o atresia porta es una enfermedad hereditaria. Los perros con ácidos biliares anormales no deben procrear y los perros que procedan de padres con ácidos biliares anormales tampoco deben procrear.

Además, en casos poco frecuentes, pueden producirse cálculos urinarios (cálculos de vejiga). Es posible que necesiten tratamiento médico o quirúrgico.

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