Una derivación portosistémica (PSS) es una conexión anormal entre el sistema vascular porta y la circulación sistémica. La sangre procedente de los órganos abdominales que la vena porta debería drenar hacia el hígado, es derivada en cambio a la circulación sistémica por la PSS. Esto significa que una parte de las toxinas, proteínas y nutrientes absorbidos por los intestinos puentean el hígado y son derivados directamente a la circulación sistémica. Hay dos categorías de derivaciones congénitas, extrahepáticas (fuera del hígado) e intrahepáticas (dentro del hígado). Aunque la mayor parte de las derivaciones portosistémicas son congénitas (el perro o el gato nace con la derivación), bajo determinadas circunstancias pueden adquirirse derivaciones portosistémicas con carácter secundario a otro problema de hígado (derivaciones adquiridas).
En una mascota normal, la sangre que sale de los intestinos, el bazo y el páncreas entra en la vena porta, la cual luego la lleva al hígado. El hígado metaboliza y destoxifica esta sangre. Si hay una derivación presente, el hígado se ve privado de factores que mejoran su desarrollo (factores hepatotróficos), lo que provoca una falla del hígado en alcanzar un tamaño normal (atrofia hepática). Un resultado habitual de la atrofia hepática es la insuficiencia hepática, que posteriormente combinada con las toxinas, proteínas y nutrientes circulantes genera frecuentemente una encefalopatía hepática (un síndrome clínico de alteración de la función del sistema nervioso central debido al fallo de la función hepática normal).
La base genética de la PSS en los perros es desconocida, pero se considera congénita y las razas afectadas incluyen:
- Schnauzers miniatura
- Yorkshire terriers
- Loberos irlandeses
- Cairn terriers
- Bichones malteses
- Perros ganaderos australianos
- Golden retrievers
- Ovejeros ingleses
- Labrador retrievers
Las derivaciones extrahepáticas individuales son habitualmente congénitas y afectan a razas pequeñas y miniatura, mientras que las derivaciones intrahepáticas individuales afectan a razas grandes. Los gatos casi siempre tienen derivaciones extrahepáticas y la gástrica izquierda es la más frecuente.
Las PSS adquiridas son casi siempre de vasos múltiples, que se desarrollan en respuesta a la hipertensión hepática. Pueden producirse en cualquier raza o edad del animal. Son un mecanismo compensatorio para evitar o demorar la insuficiencia hepática. Como tales, no pueden ligarse sin provocar síntomas graves y el control médico es la única opción de tratamiento.
Los animales con derivaciones portosistémicas congénitas pueden presentar:
- talla corporal pequeña
- intolerancia a la anestesia: recuperación prolongada después de un episodio anestésico
- anomalías de comportamiento
Los signos son a menudo episódicos y pueden ser más apreciables después de comer. Estos signos neurológicos se deben al síndrome de encefalopatía hepática. Los signos de una función neurológica anormal incluyen:
- ataxia (bambolearse como si estuviese borracho)
- convulsiones
- ceguera
- presionar la cabeza contra objetos
Otros signos pueden incluir:
- anorexia (pérdida del apetito)
- vómitos
- diarrea
- estreñimiento
- sialorrea (hipersalivación): se ve con más frecuencia en gatos
- poliuria/polidipsia (micción/ingesta de líquidos excesivos)
- estranguria (dificultad para orinar)
- hematuria (sangre en la orina)
Si el veterinario de atención primaria sospecha que su mascota tiene una derivación portosistémica, se aconseja realizar un chequeo diagnóstico completo. Algunos de estos diagnósticos puede realizarlos el veterinario de atención primaria, pero posiblemente también lo remitan a un cirujano veterinario certificado por el Colegio Estadounidense de Cirujanos Veterinarios (ACVS) o a un centro veterinario especializado para un diagnóstico adicional. Un chequeo completo puede incluir:
- análisis sanguíneo
- análisis de orina
- pruebas de la función hepática (ácidos biliares y amoníaco). Los ácidos biliares se miden después de una noche en ayunas (“preprandial”) y transcurridas 2 horas después de comer (“postprandial”). En perros con PSS, aumentan uno o ambos conjuntos de ácidos biliares. Los ácidos biliares pueden aumentar con cualquier enfermedad hepática, por lo que un nivel elevado de ácidos biliares no es específico de las derivaciones portosistémicas congénitas.
- radiografías
- ecografía (figura 1)
- gammagrafía nuclear (una técnica no invasiva que implica la administración colónica de un radioisótopo)
- portografía (un estudio radiográfico con un tinte que resalta específicamente el sistema porta (figuras 2 y 3))
- TC con contraste intravenoso
Control médico
Antes de que pueda realizarse la cirugía, es posible que haya que estabilizar médicamente a la mascota. El objetivo del control médico es mejorar la salud de la mascota hasta un punto en que el riesgo de la anestesia y la cirugía sea bajo. El control médico consiste en una dieta baja en proteínas y la administración oral de antibióticos y lactulosa. Los objetivos son la disminución de la población bacteriana en los intestinos y minimizar la producción de toxinas. La lactulosa es un laxante, que favorece la expulsión de la materia fecal, además de disminuir la carga bacteriana del colon. Los antibióticos ayudan a eliminar las bacterias que favorecen la formación de toxinas. La dieta debe proporcionar proteínas de alta calidad, pero posiblemente deba ser moderadamente restringida en la cantidad de proteínas, dependiendo de los signos clínicos de cada animal en particular. Si las convulsiones forman parte de los signos clínicos, también puede utilizarse un anticonvulsivo. Posiblemente se administre Keppra (levetiracetam), un medicamento anticonvulsivo, que parece reducir la aparición de convulsiones postoperatorias, una complicación poco frecuente pero potencialmente mortal.
Control quirúrgico
El tratamiento de elección para una PSS individual es una atenuación (estrechamiento) quirúrgica o una ligadura (atado) completa del vaso con la derivación anormal. La ligadura completa se puede realizar al instante utilizando material de sutura o una inyección intravenosa de un émbolo de un pegamento especial, o una ligadura completa diferida con un constrictor ameroide, banda de celofán o espiral embólica intravenosa. Esta cirugía es difícil a nivel técnico y el veterinario de atención primaria posiblemente los remita a usted y su mascota a un cirujano veterinario certificado por el ACVS.
Si no se puede identificar una derivación en la cirugía, se realiza una portografía intraoperatoria (figuras 2 y 3). Cuando se identifica la derivación, se puede medir la presión de la vena porta para determinar si es posible la ligadura completa. Una presión del sistema porta excesivamente elevada, llamada hipertensión portal, puede provocar la muerte. La hipertensión portal aguda genera distensión abdominal, dolor, diarrea sanguinolenta, íleo (estasis del intestino con acumulación de gas) y choque endotóxico (choque debido a las toxinas bacterianas).
La ligadura parcial se realiza si hay un riesgo de hipertensión portal (la presión de la oclusión es demasiado alta). (Figura 4)
La ligadura parcial de la derivación puede realizarse cerrando parcialmente el vaso con una ligadura de sutura hasta que la elevación de la presión se encuentre en su límite aceptable. Aproximadamente la mitad de los pacientes que utilizan este método conseguirán que una cicatriz cierre sus derivaciones; pero aproximadamente la otra mitad mantendrá parte de la derivación de sangre y necesitará una segunda cirugía, meses más tarde, cuando el hígado se haya adaptado a su nueva circulación y pueda soportar una ligadura completa. Este método ya casi nunca se utiliza para abordar las derivaciones extrahepáticas individuales, aunque en las derivaciones intrahepáticas, pueden usarse ligaduras parciales o espirales transvenosas para abordar el vaso con la derivación. Debido a la disponibilidad de constrictores ameroides, espirales intravenosas y bandas de celofán, la ligadura parcial se utiliza con poca frecuencia en las derivaciones extrahepáticas individuales.
El constrictor ameroide (figura 5) está hecho de caseína en un anillo con forma de “C” de acero inoxidable. Se coloca alrededor de la derivación y el anillo se cierra con una pequeña espiga.
A lo largo de las siguientes semanas, la caseína se hincha y ocluye gradualmente la derivación (figura 6). Este se considera un método de oclusión gradual.
El vaso también se puede ocluir utilizando una banda de celofán especial (figura 7). La banda provocará una respuesta inflamatoria y el vaso se cerrará lentamente a lo largo de un período de meses.
Las espirales transvenosas se utilizan habitualmente para vasos con derivaciones intrahepáticas más grandes. Se trata de un procedimiento mínimamente invasivo en el que las espirales se colocan en la derivación portosistémica para permitir que la derivación se cierre progresivamente a lo largo del tiempo. Las espirales se mantienen en su sitio mediante el uso de un stent de metal o aleación de metal. Todo el procedimiento se realiza a través de una pequeña punción en un vaso sanguíneo en la región del cuello. El objetivo del procedimiento es ayudar al hígado a poder realizar las funciones normales con más eficacia a medida que viaja más sangre a través del mismo.
El tratamiento postoperatorio de rutina incluye líquidos intravenosos y analgésicos. Se continúa con la lactulosa y la modificación de la dieta, dado que lleva tiempo para que las células del hígado se regeneren y ajusten a la nueva circulación. Estos medicamentos se pueden reducir progresivamente dependiendo de los resultados de los análisis de seguimiento de los ácidos biliares. Como los valores de ácidos biliares en suero pueden mejorar o no, algunos perros pueden requerir un tratamiento a largo plazo, mientras que otros posiblemente solo necesiten algunas restricciones en la dieta o ninguna restricción médica. Después de la ligadura, el hígado debe regenerarse. Se puede producir el fallo del procedimiento por cualquiera de los siguientes motivos:
- fallo a la hora de cerrar la derivación
- recanalización de la derivación (la derivación se vuelve a abrir)
- la presencia de una segunda derivación no identificada (sumamente improbable)
- el desarrollo de múltiples PSS adquiridas secundarias a la hipertensión portal o a la fibrosis (cicatrización) del hígado
Las complicaciones después de la cirugía incluyen hipertensión portal, que puede provocar pérdida de la circulación sanguínea adecuada a los órganos abdominales y la muerte. Los animales pueden mostrar signos de:
- ascitis (distensión por líquidos en el abdomen)
- vómitos
- diarrea
- depresión
- dificultad respiratoria
La utilización de dispositivos de oclusión gradual ha reducido sustancialmente la probabilidad de muerte por hipertensión portal.
Una de las complicaciones más problemática pero poco frecuente es el desarrollo de convulsiones que son resistentes al tratamiento. Esto se produce mayormente en perros de raza miniatura, en los primeros 1 – 2 días después de la cirugía. Se desconoce cuál es la causa de estas convulsiones. Las convulsiones pueden controlarse con anticonvulsivos (Keppra, como se mencionó anteriormente). En un estudio reciente, se administró Keppra (Levetiracetam) a un 33 % (42/126) de los perros. Ningún perro tratado con LEV presentó convulsiones postoperatorias, mientras que un 5 % (4/84) de los perros no tratados con LEV presentó dichas convulsiones postoperatorias. En casos graves, puede ser necesaria la administración intravenosa de anticonvulsivos o agentes anestésicos para controlar las convulsiones. El desarrollo de convulsiones que se controlan mal con medicamentos tiene un pronóstico muy malo.
El pronóstico es excelente si el animal sobrevive al período postoperatorio inmediato y se logra la ligadura completa de la derivación. Para la ligadura parcial, el pronóstico no es tan bueno. En muchos casos, la ligadura completa es posible en animales que recibieron una ligadura parcial 4 – 6 meses antes, por lo que deben hacerse análisis de ácidos biliares de seguimiento y gammagrafía portal para supervisar la función de la derivación.
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