Una derivación portosistémica (PSS, por sus siglas en inglés) es una conexión anómala entre el sistema porta vascular y la circulación general. La sangre de los órganos abdominales, que debería ser drenada por la vena porta hacia el hígado, es derivada a la circulación general por la PSS o vaso de derivación. Esto significa que una parte de las toxinas, proteínas y nutrientes absorbidos por los intestinos eluden el hígado, lo que provoca una disminución del flujo sanguíneo hepático y una alteración de las funciones metabólicas hepáticas normales, y pasan directamente a la circulación general.
Existen dos categorías de derivaciones congénitas: extrahepáticas (fuera del hígado) e intrahepáticas (dentro del hígado). Aunque la mayoría de las derivaciones portosistémicas son congénitas (el perro o gato nace con la derivación), en determinadas circunstancias, las derivaciones portosistémicas pueden adquirirse como consecuencia de otro problema hepático (derivaciones adquiridas). En una mascota normal, la sangre que sale de los intestinos, el bazo y el páncreas entra en la vena porta, que la lleva a ser filtrada por el hígado. El hígado metaboliza y desintoxica esta sangre. Si existe una derivación, el hígado se ve privado de factores que favorecen su desarrollo (factores hepatotróficos), lo que provoca que el hígado no alcance un tamaño normal (atrofia hepática). Un resultado común de la atrofia hepática es la insuficiencia hepática, que combinada con las toxinas, proteínas y nutrientes circulantes da lugar con frecuencia a la encefalopatía hepática (un síndrome clínico de alteración de la función del sistema nervioso central debido al fallo de la función hepática normal).
Se desconoce la base genética de la PSS en perros, pero se considera congénita y entre las razas afectadas se incluyen:
- Schnauzers miniatura
- Yorkshire Terriers
- Loberos irlandeses
- Cairn Terriers
- Maltés
- Perros pastores australianos
- Golden Retrievers
- Perro pastor inglés
- Labrador Retrievers
Las derivaciones extrahepáticas únicas suelen ser congénitas y afectan más a menudo a las razas pequeñas y Toy, mientras que las derivaciones intrahepáticas únicas afectan más a menudo a las razas grandes. Los gatos casi siempre tienen derivaciones extrahepáticas y la gástrica izquierda es la más frecuente.
Las PSS adquiridas (figura 1) son casi siempre de varios vasos, que se producen en respuesta a la hipertensión hepática. Pueden darse en cualquier raza o edad del animal y son un mecanismo compensatorio para prevenir o retrasar la insuficiencia hepática. Como tales, no pueden ligarse sin provocar síntomas graves, y la atención médica es la única opción de tratamiento.
Una derivación portosistémica (PSS, por sus siglas en inglés) es una conexión anómala entre el sistema porta vascular y la circulación general. La sangre de los órganos abdominales, que debería ser drenada por la vena porta hacia el hígado, es derivada a la circulación general por la PSS o vaso de derivación. Esto significa que una parte de las toxinas, proteínas y nutrientes absorbidos por los intestinos eluden el hígado, lo que provoca una disminución del flujo sanguíneo hepático y una alteración de las funciones metabólicas hepáticas normales, y pasan directamente a la circulación general.
Existen dos categorías de derivaciones congénitas: extrahepáticas (fuera del hígado) e intrahepáticas (dentro del hígado). Aunque la mayoría de las derivaciones portosistémicas son congénitas (el perro o gato nace con la derivación), en determinadas circunstancias, las derivaciones portosistémicas pueden adquirirse como consecuencia de otro problema hepático (derivaciones adquiridas). En una mascota normal, la sangre que sale de los intestinos, el bazo y el páncreas entra en la vena porta, que la lleva a ser filtrada por el hígado. El hígado metaboliza y desintoxica esta sangre. Si existe una derivación, el hígado se ve privado de factores que favorecen su desarrollo (factores hepatotróficos), lo que provoca que el hígado no alcance un tamaño normal (atrofia hepática). Un resultado común de la atrofia hepática es la insuficiencia hepática, que combinada con las toxinas, proteínas y nutrientes circulantes da lugar con frecuencia a la encefalopatía hepática (un síndrome clínico de alteración de la función del sistema nervioso central debido al fallo de la función hepática normal).
Se desconoce la base genética de la PSS en perros, pero se considera congénita y entre las razas afectadas se incluyen:
- Schnauzers miniatura
- Yorkshire Terriers
- Loberos irlandeses
- Cairn Terriers
- Maltés
- Perros pastores australianos
- Golden Retrievers
- Perro pastor inglés
- Labrador Retrievers
Las derivaciones extrahepáticas únicas suelen ser congénitas y afectan más a menudo a las razas pequeñas y Toy, mientras que las derivaciones intrahepáticas únicas afectan más a menudo a las razas grandes. Los gatos casi siempre tienen derivaciones extrahepáticas y la gástrica izquierda es la más frecuente.
Las PSS adquiridas (figura 1) son casi siempre de varios vasos, que se producen en respuesta a la hipertensión hepática. Pueden darse en cualquier raza o edad del animal y son un mecanismo compensatorio para prevenir o retrasar la insuficiencia hepática. Como tales, no pueden ligarse sin provocar síntomas graves, y la atención médica es la única opción de tratamiento.
Figura 1. Derivación portosistémica múltiple adquirida.
Si su veterinario de atención primaria sospecha que su mascota tiene una derivación portosistémica, se recomienda realizar un estudio diagnóstico completo. Algunos de estos diagnósticos pueden ser realizados por su veterinario de atención primaria, pero también puede ser remitido a un cirujano veterinario certificado por la junta de ACVS o a un centro veterinario especializado para realizar diagnósticos complementarios. En un estudio completo se incluye:
- análisis de sangre
- análisis de orina
- pruebas de la función hepática (ácidos biliares y amoníaco). Los ácidos biliares se miden tras un ayuno nocturno («preprandial» o ayuno) y 2 horas después de comer («postprandial»). En los perros con PSS, uno o ambos grupos de ácidos biliares están aumentados. Los ácidos biliares pueden aumentar con cualquier enfermedad hepática, por lo que los ácidos biliares elevados no son específicos de las derivaciones portosistémicas congénitas.
- radiografías abdominales
- ecografía abdominal (Figura 2)
- gammagrafía nuclear (técnica no invasiva que consiste en la administración colónica de un radioisótopo)
- portografía (estudio radiográfico con colorante que resalta específicamente el sistema porta, [Figuras 3 y 4])
- TC con contraste intravenoso
Tratamiento médico
Antes de que se pueda realizar la cirugía, es posible que su mascota deba ser estabilizada médicamente. El objetivo del tratamiento médico es mejorar la salud de su mascota hasta un punto en el que el riesgo de la anestesia y la cirugía sea bajo. El tratamiento médico consiste en una dieta baja en proteínas y la administración oral de antibióticos y lactulosa. Los objetivos son disminuir la población bacteriana en los intestinos y reducir al mínimo la producción de toxinas. La lactulosa es un laxante osmótico, que disminuye la carga bacteriana del colon y modifica el pH del intestino grueso, para reducir la producción de amoníaco para su posterior absorción. Los antibióticos también ayudan a eliminar las bacterias que favorecen la formación de toxinas. La dieta debe proporcionar proteínas de alta calidad, pero puede ser necesario restringir moderadamente la cantidad de proteínas, en función de los signos clínicos de cada animal. Si las convulsiones forman parte de los signos clínicos, también puede utilizarse medicación anticonvulsiva. Se ha demostrado que Keppra (levetiracetam), un medicamento anticonvulsivo, posiblemente reduce la aparición de convulsiones postoperatorias, que es una complicación poco frecuente, pero potencialmente grave.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento de elección para una PSS única es la reducción quirúrgica (estrechamiento) con cierre final del vaso de derivación anómalo o ligadura completa si el cirujano lo considera adecuado. La ligadura completa nunca debe realizarse de forma instantánea en todos los pacientes con derivaciones portosistémicas, ya que podría provocar hipertensión portal potencialmente mortal, convulsiones y muerte en algunos pacientes con vasculatura portal poco desarrollada. La atenuación, o cierre gradual, es una ligadura completa retardada con un constrictor de anillo ameroide, banda de celofán, colocación de oclusor hidráulico o técnicas intravasculares. Esta cirugía puede presentar dificultades técnicas, por lo que su veterinario de atención primaria puede remitirle a un cirujano veterinario certificado por la junta de ACVS.
Si no se puede identificar una derivación en la cirugía, se realiza un portograma intraoperatorio (figuras 3 y 4). Cuando se identifica la derivación, puede medirse la presión en la vena porta (figura 5) para determinar si es posible realizar la ligadura completa. Una presión excesivamente alta del sistema porta, denominada hipertensión portal, puede provocar la muerte. La hipertensión portal aguda provoca distensión abdominal, dolor, diarrea sanguinolenta, íleo (estasis intestinal con acumulación de gas) y choque endotóxico (choque debido a toxinas bacterianas).
La ligadura parcial de la derivación puede realizarse encerrando parcialmente el vaso con una ligadura de sutura, hasta que el aumento de presión se encuentre en su límite aceptable. Aproximadamente, en la mitad de los pacientes en los que se utiliza este método, las derivaciones se cerrarán con cicatrices; pero alrededor de la mitad mantendrán alguna derivación sangrante y necesitarán una segunda intervención meses después, cuando el hígado se haya adaptado a su nueva circulación y pueda soportar la ligadura completa. Este método ya casi no se utiliza para tratar derivaciones extrahepáticas únicas, aunque en las derivaciones intrahepáticas se puede utilizar la ligadura parcial o las espirales transvenosas para tratar el vaso de derivación. Debido a la disponibilidad de constrictores ameroides, espirales intravenosas y bandas de celofán, la ligadura parcial rara vez se utiliza en las derivaciones extrahepáticas únicas.
El constrictor ameroide (Figuras 6, 7) está hecho de caseína en un anillo de acero inoxidable en forma de «C». Se coloca alrededor de la derivación y el anillo se cierra con una llave pequeña.
Durante las semanas siguientes, la caseína se hincha y ocluye gradualmente la derivación (Figura 7). Se considera un método de oclusión gradual.
El vaso también puede ocluirse utilizando una banda especial de celofán (Figura 8). La banda incitará una respuesta inflamatoria y el vaso se cerrará lentamente durante un período de meses.
Las espirales transvenosas suelen utilizarse para los vasos de derivación intrahepáticos de mayor tamaño. Se trata de un procedimiento mínimamente invasivo en el que se colocan espirales en la derivación portosistémica, para permitir que esta se cierre progresivamente con el tiempo. Las espirales se mantienen en su sitio mediante una endoprótesis metálica o de aleación metálica. Todo el procedimiento se realiza a través de una pequeña punción en un vaso sanguíneo de la región del cuello. El objetivo del procedimiento es ayudar al hígado a realizar sus funciones normales con mayor eficacia, ya que por él circula más sangre.
En el momento de la atenuación de la derivación, su veterinario también puede recomendar una cistotomía si hay cálculos en la vejiga.
En el tratamiento postoperatorio habitual se incluyen líquidos intravenosos y analgésicos. Se continúa con la lactulosa y la modificación de la dieta, ya que se necesita tiempo para que las células hepáticas se regeneren, se adapten a la nueva circulación y acepten gradualmente un mayor flujo sanguíneo. Estos medicamentos pueden reducirse gradualmente en función de los resultados de las pruebas de seguimiento de los ácidos biliares. Dado que los valores séricos de los ácidos biliares pueden mejorar o no, algunos perros pueden necesitar un tratamiento a largo plazo, mientras que otros pueden necesitar solo algunas restricciones dietéticas o ninguna restricción médica. Tras la ligadura, el hígado debería regenerarse. El fracaso del procedimiento puede producirse por cualquiera de las siguientes razones:
- fallo del cierre o atenuación de la derivación
- recanalización de la derivación (la derivación se vuelve a abrir)
- la presencia de una segunda derivación no reconocida (muy improbable)
- la aparición de varias PSS adquiridas secundarias a la hipertensión portal o fibrosis (cicatrización) del hígado
Entre las complicaciones tras la intervención se incluyen la hipertensión portal, que puede provocar la pérdida de la circulación sanguínea adecuada a los órganos abdominales y la muerte. Los animales pueden mostrar signos de:
- ascitis (distensión de líquido en el abdomen)
- vómitos
- diarrea
- depresión
- dificultad respiratoria
El uso de dispositivos de oclusión gradual ha reducido sustancialmente la posibilidad de muerte por hipertensión portal.
Una de las complicaciones más problemáticas, aunque poco frecuentes, es la aparición de convulsiones resistentes al tratamiento. Esto ocurre con mayor frecuencia en perros de raza Toy, en el primer o segundo día después de la cirugía. Se desconoce la causa de estas convulsiones. Las convulsiones pueden controlarse con medicación anticonvulsiva (Keppra, como se ha mencionado anteriormente). En un estudio reciente se administró Keppra (levetiracetam) al 33 % (42/126) de los perros. Ningún perro tratado con LEV sufrió convulsiones postoperatorias, mientras que el 5 % (4/84) de los perros no tratados con LEV sufrieron convulsiones postoperatorias. En casos graves, puede ser necesaria la administración intravenosa de agentes anticonvulsivos o anestésicos para controlar las convulsiones. La aparición de convulsiones mal controladas por la medicación conlleva un pronóstico muy malo.
El pronóstico es excelente si el animal sobrevive al postoperatorio inmediato y se consigue la ligadura completa de la derivación. Con la ligadura parcial, el pronóstico no es tan bueno. En muchos casos, la ligadura completa es posible en animales con ligadura parcial realizada 4-6 meses antes, por lo que deben realizarse pruebas de seguimiento de ácidos biliares y gammagrafía portal para controlar la función de la derivación.
** Tanto el tratamiento médico como el quirúrgico pueden utilizarse para lograr la supervivencia a largo plazo de los perros con CPSS, si bien los resultados de los análisis estadísticos corroboran la opinión generalizada de que la cirugía es preferible al tratamiento médico. Aunque la intervención quirúrgica se asoció a una mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo, el tratamiento médico constituye una opción aceptable de primera línea. Los perros con CPSS que no logran una resolución aceptable con el tratamiento médico pueden ser tratados quirúrgicamente con posterioridad.
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